Prion Nedir ? Hangi Hastalıklara Neden Olur ?

Prion Nedir ?

                                    

Bu içeriğimizde Prion Nedir ? Prion Hastalığı Nedir ? gibi sorulara cevap bulabilirsiniz. 

Prion, yanlış katlanmış proteinden yapılmış, cansız, enfeksiyöz bir ajandır. Bir virüs gibi, konakçısının biyolojik mekanizmasının yardımıyla normal, sağlıklı proteinlerin kendilerini yanlış katlamalarını sağlayarak çoğalabilir. "Prion", "proteinli bulaşıcı parçacık"ın kısaltmasıdır.

Üreme için nükleik asitlerden yoksun bulaşıcı bir ajan fikri, 60'larda bu fikir önerildiğinde başlangıçta şüpheyle karşılandı, çünkü böyle bir fenomen daha önce hiç gözlemlenmemişti. Nükleik asit bazlı varlıklar iyi anlaşılmış olsa da, prionlar arasındaki üreme mekanizması hala tam olarak net değil. Hayvanlarda bulunan prionlar sadece beyni enfekte eder , ölümcüldür ve tedavi edilemez. Prionlar mantarlarda keşfedildi , ancak onlara zarar vermek yerine, mantarların bağışıklık sisteminde simbiyotik bir rol oynayabilecekleri teorileştirildi .

Prion Hastalığı Neye Neden Olur?

Prion Hastalığı Nedir ?

Prionlar, 2000'li yılların başlarında Britanya'da binlerce çiftlik hayvanının yok olmasına yol açan Deli Dana Hastalığı salgınından ve hastalığın sığırlardan insanlara yayılma olasılığına dair uluslararası korkudan sorumludur. Prion proteini, Stanley B. Prusiner'in onu keşfedip bu terimi icat ettiği 1982 yılına kadar izole edilmemişti. Keşfi nedeniyle 1997 yılında Nobel Fizyoloji veya Tıp Ödülü'ne layık görüldü.

 

Araştırılacak prion bazlı hastalığın ilk örneklerinden biri, koyun ve keçiler arasında ortaya çıkan bir hastalık olan scrapie idi. Bu hastalık 18. yüzyıldan beri biliniyordu, ancak bilim adamlarının scrapie'nin olağan nükleik asit araçlarının dışında üreyen tipik bir hastalık olmadığından şüphelenmeye başlaması 60'lara kadar değildi. Scrapie, çoğu prion bazlı hastalık gibi, bulaştığı hayvan için ölümcüldür ve ölümden önce korkunç semptomlara neden olur. Hastalığın adı, enfekte koyunların rahatsız edici davranışlarından, yapağılarını kayalara sürterek sıyırmasından gelir. Prion ayrıca yürüyememeye, sarsıcı bir şekilde çökmeye ve aşırı dudak şapırdatmaya neden olur.

Prionlar, bulaşıcı süngerimsi ensefalopati olarak bilinen sınıfa dahil olan hastalıklardan sorumludur . (Deli Dana hastalığının bilimsel adı sığır süngerimsi ensefalopatisidir .) Hastalık, kurbanın beyninin süngerimsi bir kıvamda dejenere olmasına neden olduğu için bu şekilde adlandırılmıştır.

Prionların çoğu türler arasında bulaşamaz, ancak Birleşik Krallık'ın Armthorpe kasabasında meydana gelen 4 ölümle birlikte, vCJD adı verilen hastalığın bir versiyonuna yakalanan insan vakaları bildirilmiştir. Bunun gibi raporlar, Deli Dana hastalığına eşlik eden dünya çapındaki teröre yol açtı. Salgından bu yana, Japonya gibi dünyanın çeşitli ülkelerinde birkaç düzine prion enfeksiyonu vakası rapor edildi, ancak birçok büyük hayvan üreten ülke hastalıksız durumda.